长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 得病

Marchiafa-Bignami 病症是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和肿胀为特质的营养不良症，常见于哮喘病症征。近期，来自印度科泽科德法学院眼科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病症征，20 年从前开始有中度酗酒史，近一个月展现出出近记忆及执行功能障碍，人格转变，后肢失调。

三幅 1 矢状位 T2WI（a）和径向 T2-FLAIR（b）结果显示脑组织轻度肿胀，整个脑组织较低接收机，结构保留

确诊：Marchiafa-Bignami 病症

Marchiafa-Bignami 病症以脑组织的底下层不止为主，背层和腹层相对保留，展现出出「三明治征」。 其他不止的胶质有从前郷、后郷、皮质脊柱束、大脑半球胶质及小脑中脚。

临床展现出

认知障碍，后肢出现异常，癫痫发病及体力不支。

主要特点

1. 哮喘病症征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示脑组织较低接收机；

2. PET电磁是关键性的辅助确诊技术，可结果显示 NAA/Cr 比值在营养不良症发病后的从前 4 个月下降，随后出现糖类山岭、脂质山岭，这些发现与临床症状的稳定下来不符。

鉴别确诊

脑组织胶质瘤：占位效应导致脑组织肿大。

脱髓鞘：病症灶往往均匀分布，斜向分布，呈 Dawson 双手征。

静脉病症变：病症变往往较为均匀分布。

Wernicke 脑病症：往往不止下脊柱、脊柱和中脑导水管一处网状结构。

治疗

已确定明确可证的治疗，往往肠外给予硫胺素。

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校对： 莎拉波娃